O Secretário da Saúde, considerando a necessidade de definir os objetivos e estratégias para a Implantação das ações de Controle de HANSENíASE; 

considerando a necessidade de adequação das mesmas às diretrizes do Sistema Único de Saúde de São Paulo; 

considerando as recomendações da Portaria 864, de 7-8-92 de Ministério da Saúde, publicada no Diário Oficial da União em 24-8-92; e 

considerando, ainda, a necessidade de atualização dos esquemas terapêuticos para tratamento de HANSENíASE no Estado de São Paulo, resolve: 

Artigo 1º - Fica aprovada a Norma Técnica sobre as Diretrizes e Estratégias para as Ações de Controle de HANSENíASE que faz parte integrante desta Resolução, incluindo as recomendações sobre Esquemas Terapêuticos, objetivando o desenvolvimento de ações destinadas à redução da morbi-mortalidade por HANSENíASE no âmbito do SUS/SP. 

Artigo 2º - A aplicação e o controle da Norma Técnica aludida no artigo anterior, nos diferentes níveis de prestação de serviços, fica cargo dos dirigentes Regionais e Municipais do SUS/SP. 

Artigo 3º - Esta Resolução entrará em vigor na data de sua publicação, ficando revogada a Resolução SS-129, de 6-5-90. 

Secretario de Estado da saúde 

Vicente Amato Neto 

ANEXO 

Norma Técnica sobre as diferentes e estratégias para as ações de controle de HANSENíASE. 

CAPÍTULO I 

Estratégias para as Ações de Controle de HANSENíASE 

O controle da HANSENíASE no SUS/SP terá as seguintes estratégias orientadoras:a) Inserção das ações para o controle da HANSENíASE em toda a rede de serviços do SUS/SP hierarquizando-as e regionalizando-as de forma a garantir o acesso universal de toda a população aos diferentes níveis de complexidade de serviços. 

b) Absorção de novas tecnologias resultantes da atividades dos Institutos de Pesquisa do SUS/SP, Universidades e outras Instituições Estaduais que atuem na área científica e tecnologia, fazendo parte do Sistema Estadual de Ciência e Tecnologia, bem como em colaboração com outras instituições nacionais e internacionais do setor. 

CAPÍTULO 2 

Diretrizes Básicas 

Os objetivos, definidos de acordo com o quadro epidemiológico local, serão implementados através dos seguintes grupos de ações: 

2.1. - Ações dirigidas aos usuários; 

2.2. - Ações de vigilância epidemiológica; 

2.3. - Ações de capacitação de recursos humanos; 

2.4. - Ações de integração docente-assistencial; 

2.5. - Ações de gerenciamento; 

2.6. - Ações de pesquisa 

2.1. - Ações dirigidas aos usuários 

2.1.1. - A detecção de casos, visando o diagnóstico precoce da doença, será feita através do atendimento da demanda espontânea, verificação de notificações e busca ativa pelo exame de contatos domiciliares. 

Classificação de doentes para efeitos operacionais - 

Paucibacilares (PB) Tuberculóide (T) 

(Mitsuda positivo) Indeterminado (I) 

(Baciloscopia negativa) 

Multibacilares (MB) Virchowiano (V) 

(Mitsuda negativa) Dimorfo (D) 

(Baciloscopia positiva) Indeterminado (I) 

Obs. A forma clínica indeterminada, com Mitsuda negativa, embora apresente baciloscopia negativa, está incluída entre os multibacilares (MB) por ser potencialmente MB. O teste de Mitsuda está recomendado para agrupar os indeterminados em Paucibacilares e Multibacilares com vistas a estabelecer o esquema terapêutico. 

2.1.2. - Tratamento Específico: 

Esquema Terapêutico/OMS 

2.1.2.1. - Esquema padrão: Poliquimioterapia 

Droga Paucibecilar Multibacilar 

Rifampicina 600mg Uma vez por mês, supervisionadas 600 Uma vez por mês, supervisionadas 

Dapsona (DDS) 100mg Uma vez por dia, auto-administradas 100mg Uma vez por dia, auto-administradas 

Clofazimina (CFZ) - 300mg Uma vez ao mês, supervisionada + 100mg em dias alternados ou 50mg diários - auto-administradas. Seguimento dos casos Comparecimentos mensais para a medicação supervisionadas, e o período mínimo de tratamento de 6 doses mensais em até 9 meses. Comparecimentos mensais para a medicação supervisionada e o período mínimo do tratamento de 24 doses mensais em até 36 meses de tratamento. 

Para alta, aplicar os critérios de cura. Revisão dermato neurológica na 12º e 24º dose, no mínimo. 

Para alta, aplicar os critérios de cura. 

2.1.2.2. - Na Impossibilidade absoluta de utilizar Dapsona 

Droga Paucibecilar Multibacilar 

Rifampicina 600mg Uma vez por mês, supervisionadas 600 Uma vez por mês, supervisionadas 

Clofazimina (CFZ) 100mg diários auto-administrativas 300mg Uma vez ao mês, supervisionada + 100mg em 

dias alternados ou 50mg diários - auto-administradas. Seguimento dos casos O mesmo do esquema padrão O mesmo do esquema padrão  

A utilização da Etionamida requer obrigatoriamente avaliação prévia e mensal da função hepática. 

2.1.2.3. - Na impossibilidade, absoluta de utilizar Clofazimina. 

Droga Paucibacilar Multibecilar 

Rifampicina (RFM) 600mg Uma vez por mês, supervisionadas 

Etionamida (ETH) 250mg diários, auto-administradas 

Dapsona 100mg diários, auto-administradas 

Segmento dos casos O mesmo do esquema padrão. 

2.1.2.4. Doses (em mg) Infantis por Faixa Etária Paucibacilares 

idades em anos Dapeona (DDS) diária auto administrada Rifampicina (RFM) mensal supervisionada 

0 - 5 25 150 - 300 

6 - 14 50 - 100 300 - 450 

> 15 100 600 

Multibacilares 

Idade em anos Dapeona (DDS) Rifampicina Clofazimina (CFZ) 

Diária Auto-Administr. (RFM) mensal Supervision Auto-Administr. Super.Mensal 

0 - 5 25 150 - 300 100/Semana 100 

6 - 14 50 - 100 300 - 450 150/Semana 150-207 

> 15 100 600 50/Dia 300 

2.1.2.5. Tratamento de Gestante 

Em que pese a recomendação, no sentido de se restringir a ingestão de drogas no primeiro trimestre da gravidez, os hansenostáticos (CFZ e DDS) tem sido usados, sem relatos, conclusivos acerca de complicações para o feto e a gestante. Vale ressaltar a ocorrência de surtos reacionais , e, às vezes, a eclosão da doença durante a gravidez, exigindo a instituição da terapêutica específica. 

Os corticosteróides estão indicados na intercorrências reacionais, tendo em vista a total contra-indicação do uso da Taltidomida. 

2.1.2.6. - Segmento do Casos  

Situações que deverão ser observadas: Caso inativo (critérios de inativação) - Todo doente de HANSENíASE que não mais apresente sinal de atividade clínica da doença. 

Paucibacilares - após inativação clínica deverão receber alta por cura, significado portanto, saída do registro ativo, já que o paciente não mais será computado nos coeficientes de prevalência. 

Multibacilares - Após 24 doces mensais em até 36 meses deverão receber alta por cura. 

Os doentes com seqüelas também deverão sair do registro, desde que satisfaçam os critérios estabelecidos para a alta, devendo, no entanto, continuar a receber tratamento fisioterápico e de reabilitação psicossocial, quando necessário. 

Reativação = é constatada quando os pacientes desenvolvem novos sinais da doença, durante o tratamento quimioterápicos. 

Conduta verificar se as orientações terapêuticas vêm sendo adequadamente seguidas pelo paciente; orientá-lo revisar seu estoque de medicamentos, validade e, até, a concentração, da droga usada. 

Recidiva - é considerada em pacientes que, após a alta por cura, desenvolvem sinais de atividade da doença. 

Conduta: avaliar os critérios adotada para a alta, reiniciar o tratamento indicado e dar entrada do paciente no registro ativo. 

2.1.2.7. - sinais de atividade 

Lesões cutâneas 

Novas lesões 

Eritema e infiltração 

Ulceração das lesões (não traumáticas) 

Lesões neurais 

Espessamento e/ou hiperestesia de nervos e/ou troncos nervosos previamente normais. 

Paresia ou paralisia de músculos não afetados anteriormente. 

Novas áreas anestésicas ou acentuação da alteração da sensibilidade em áreas anteriormente afetadas. 

2.1.2.8. - Tratamento dos estados reacionais 

- só suspender a medicação específica nos casos em que o comprometimento geral do paciente assim o recomende: 

- dar atenção especial aos nervos acometidos; 

- dar atenção aos olhos; 

- realizar atendimento freqüente do paciente e orientá-lo adequadamente, dependendo da gravidade da reação; 

- efetuar hospitalização do paciente sempre que houver comprometimento do seu estado geral e/ou complicação neural; 

- a hospitalização do paciente de HANSENíASE, quando indicada, deve ser feita em hospitais gerais, devendo a destinação de leitos em cada estado ser compatível com as necessidades locais. 

2.1.2.8.1. - Reação do tipo I ou reação reversa 

Recomenda-se o uso de Prednísona na dosagem de 40 a 60mg, em única ingestão, pela manhã, até a melhora acentuada do quadro reacional; a partir daí, a dosagem deverá ser reduzida, gradual e periodicamente. A dose mínima deve ser mantida, durante 2 meses. No caso da utilização do outro corticóide, observar a tabela de equivalência. 

Situações a serem observadas: 

Os pacientes paucibacilares que apresentarem episódio reacional com ou sem neurite após alta por cura devem iniciar o tratamento indicado para a reação. 

Os pacientes multibacilares que apresentarem episódio reacional com ou sem neurite após alta por cura devem iniciar o tratamento indicado para a reação. 

2.1.2.8.2. Reação tipo II ou eritema nodoso (hansenótico) 

Recomenda-se o uso da Talidomida na dosagem de 100 a 400 mg/dia, conforme avaliação clínica: mantendo a dose inicial até a reemissão clínica do quadro reacional. A partir de remissão, reduzir a dose do medicamento progressivamente, conforme avaliação clínica. É totalmente contra-indicado o uso de Talidomida em mulheres em idade fértil, deverão a seus conhecidos efeitos teratogênicos. 

Indica-se o uso de corticosteróides, na dosagem recomendada para a reação tipo II, nas seguintes situações; 

1. comprometimento grave de trocos nervosos e lesões oculares; 

2. mão e pé reacionais - no caso de mão reacional, observar a imobilização da mão em posição funcional; 

3. eritema polimorfo (reação tipo I e III); 

4. lesões infiltradas em trajeto de nervos; 

5. orquite e suspeita de comprometimento renal; 

6. outras situações em que a Talidomida não possa ser usada, tais como paciente do sexo feminino em idade fértil; 

7. reações que não respondem à Talidomida. 

Em casos de eritema nodoso severo crônico e subintrante, a OMS recomenda o uso da clofazimina na dosagem de 300 mg/dia não mais que 90 dias associados a corticosteróides. 

Durante os episódios de neurite aguda recomenda-se imobilizar o segmento afetado e encaminhamento posterior para prevenção de incapacidades. 

2.1.2.9. Efeitos colaterais e/ou adversos das drogas utilizadas no tratamento da HANSENíASE, 

Rifampicina Cutâneos: rubor na face e pescoço, prurido e "rash" cutâneo generalizados. 

Gastrointestinais: diminuição do apetite, náuseas, ocasionalmente vômito e diarréias, dor abdominal leve. Estes sintomas provavelmente ocorrerão quando a droga for ingerida em jejum. 

Hepáticos: mal-estar, perda de apetite, náuseas, podendo também ocorrer icterícia. São descritos dois tipos de icterícia, leve ou tramitória e a grave, com dano hepático. 

Hematopoléticos: púrpuras ou sangramentos anormais como epistaxes, hemorragia gengivais e uterinas, poderão ocorrer. Neste caso encaminhar ao hospital. 

Anemia Hemolítica: Rara: manifesta-se por tremores, febre, náuscas, cefaléia e, ás vezes, choque. Poderá ocorrer icterícia leve. 

Síndrome Pneudogripal: Rara: manifesta-se por febre, calafrios, astenia, mialgias, cefaléia e ocasionalmente dores ósseas. Pode cursar com eosinofilia, nefrite intestinal, necrose tubular aguda, trombococitopenia, anemia hemolítica e choque. 

Observação: 

A utilização da Rifampicina pode provocar diminuição da vida média da prednisona, da quinidina do Ketoconazol, do propanolol, da digitoxina, do metropopiol, do clorofibrato e da sulfoniluréia (hipoglicemiante oral), além de diminuir a eficácia terapêutica dos anticoagulantes tipo cumarínico, dos contraceptivos orais e de diminuir a excreção biliar dos meios de contraste utilizados para visualização da vesícula biliar. 

Clofazimina: 

Cutâneos: pele ressecada é comum. Pode ser grave e evoluir para ictiose: Coloração da pele, urina, suor e secreção respiratória. Nas pessoas de pele escura a cor pode acentuar e em pessoas claras a pele pode ficar com coloração avermelhada ou adquirir um tom acizentado devido à impregnação e ao ressecamento. 

O ressecamento da pele provocado pelo Clofazimina pode ser minimizado pela aplicação diária de óleo vegetal após banho, creme de uréia e evitando-se exposição solar: 

Estas alterações aparecem mais acentuadas nas lesões hansenóticas e só regridem muito lentamente com a suspensão do medicamento. A coloração avermelhada da urina não deve ser confundida com icterícia. 

Gastrointestinais: Diminuição da peristalse e dor abdominal podem ocorrer devido a depósito de cristais de clofazimina nas submucosas e gânglios linfáticos intestinais, resultando na inflamação da porção terminal do intestino delgado. Se os sintomas são severos, a droga deve ser interrompida e reiniciada após regressão completa do quadro clínico. Estes para efeitos são encontrados normalmente com doses superiores a 100 mg/dia ou períodos prolongados, geralmente acima de 90 dias. 

Dapsona: 

Metahemoglobinemia: Clanose, dispnéia, taquicardia, cefaléia, fadiga, desmaios, náuseas, anorexia e vômitos. A ingestão do medicamento deve ser interrompida e o paciente encaminhado, imediatamente ao hospital de referência. 

Cutâneos: síndrome de Stevens Johnson's, dermatite esfoliativa ou eritrodermia. Implica a interrupção definitiva do tratamento com Dapsons. 

Hepáticos: icterícias. Nestes casos, o uso de Dapsona deve ser interrompido e o paciente encaminhado ao hospital de referência. 

Neurológicos: incluem neuropatia periférica e, raramente, quadros psicóticos. No caso de neuropatias, recomenda-se o uso de vitamina B6. Apresentando-se psicóticos, a administração do medicamento deve ser interrompido e o paciente encaminhado ao hospital de referência. 

Insônia: desaparecer após algum tempo - o paciente deve ser orientado para ingerir a Dapsona pela manhã ou no almoço. 

Anemia Hemolítica: este para efeito não ocorre na dose preconizada (1,5mg/kg/dia), salvo em indivíduos com deficiência da enzima glicose - 6 - fosfato - desidrogenase (G-6-PD). A conduta a ser adotada é a suspensão da Dapsona. 

Etionamida/Protionamida: 

Gastrointestinal: anorexia, salivação excessiva, gosto metálico na boca, náuseas, vômitos, estomatite e diarréia. 

Hepáticos: Hepatite, icterícia. O aparecimento de icterícia deve levar à suspensão da droga imediatamente. 

As Tioamidas são potencialmente heparo-tóxicas, principalmente quando associadas a Rifampicina, particularmente se o paciente for alcoólatra ou tiver história prévia de doença hepática. A utilização de Etionamida/Protionamida impõe exame clínico e a avaliação laboratorial da função antes e mensalmente durante o tratamento, em caso de sorologia positiva para hepatite, não usar essa associação. 

Talidomida: 

Teratogenicidade, sonolência, edema unilateral de membros inferiores obstipação, intestinal, ressecamento de mucosas e, mais raramente, linfopenia. 

Em virtude da Rifampicina diminuir a ação dos contraceptivos orais, está totalmente contra indicado o uso da Talidomida em mulheres em idade fértil, devido aos seus efeitos teratogênicos. 

Corticosteróides: 

Distúrbios ,metabólicos: retenção de sódio e depleção de potássio; aumento da taxas de glicose no sangue; 

absorção no metabolismo do cálcio, levando a osteoporose, síndrome de Cushing 

Gastrointestinais: gastrites, úlceras péptica. 

Outras manifestações: 

Agravamento de infecções latentes, acne cortisônica e psicoses. 

Os pacientes deverão ser orientados durante o tratamento para possíveis intercorrências, e a equipe de saúde deverá estar capacitada para realizar o diagnóstico e a conduta adequada em cada caso. 

2.1.2.10 - Os insumos e medicamentos específicos deverão ser distribuídos para todas as instituições de saúde, públicas e privadas, que se responsabilizarem pelo tratamento e controle de HANSENíASE, devendo ser fornecidos gratuitamente aos pacientes, observando-se as seguintes condições: 

- compromisso da instituição com o seguimento das normas de controle estabelecidas e o fluxo de informação da unidade federada. 

- obrigatoriedade na notificação dos casos novos à autoridade competente, e outras informações que se fizerem necessárias para a avaliação da endemia na região. 

O fornecimento da medicação específica poderá ser suspenso a qualquer tempo, uma vez comprovada o não cumprimento da condições acima. 

2.1.3. - Ações de prevenção e tratamento de incapacidades físicas: 

Estas ações deverão estar integradas na rotina de serviços gerais e especializadas voltados para os deficientes físicos e em geral e regionalizadas de forma a envolver pessoal de nível superior, médio e elementar de acordo com o grau de complexidade das mesmas garantindo avaliação, tratamento e prevenção para todos os pacientes diagnosticados. 

2.1.4. Ações de Reabilitação Social: 

As ações de reabilitação social deverão incluir a reabilitação individual e a reinserção social através de assistência adequada nos níveis individual e familiar estimulando a atividade laborativa e apoio aos grupos organizados de deficientes no sentido de aquisição dos meios que lhes possibilitem a subsistência. 

2.1.5. Ações de Educação em Saúde: 

As ações de educação em saúde serão realizadas através de uma prática educativa conjunta entre os serviços de saúde e a comunidade, com a participação dos usuários, no sentido de problematizar a realidade existente, bem como propor ações para transformá-la. 

2.1.6. - Sistema de Referência e Contra-Referência: 

A hierarquização das ações de controle de HANSENíASE e sua isenção nos diferentes serviços que compõem os SUDS-SP deverão considerar como Centro de Excelência de maior resolutividade para o Estado de São Paulo, o Instituto Doutor Lauro de Souza Lima (Bauru). 

2.2. Ações de Vigilância Epidêmiológica; 

A HANSENíASE á doença de notificação compulsiva de acordo com a legislação federal e estadual e as ações de vigilância sanitária epidemiológica: "HANSENíASE - Normas e Instruções" do Centro de Vigilância Epidemiológica 

Prof. Alexandre Vranjac, da Secretaria de Estado da Saúde de São Paulo. 

2.3. Ações de Capacitação de Recursos Humanos 

A preparação de recursos humanos para as ações de controle de HANSENíASE deverá acompanhar a universalização e descentralização dos serviços, fazendo parte do projeto de educação continuada e destinando-se tanto aos níveis de gerenciamento como de prestação de serviços em HANSENíASE. 

2.4. Ações de integração Docente/Assistencial 

Deverão ser estimuladas as ações de integração docente/assistencial entre as atividades de controle das HANSENíASE a nível central, regional e local, no sentido de contemplar o ensino adequado de hansenologia nos cursos de graduação universitária e na formação de técnicos de nível médio, sugerindo-se: 

a) discussão sobre a revisão do ensino de hansenologia. 

b) estágio de alunos em serviços ambulatoriais e hospitalares de assistência aos portadores de HANSENíASE. 

c) desenvolvimento de atividades de pesquisa ou outras de interesse comum. 

2.5. Ações de Gerenciamento 

2.5.1. Às ações para o controle de HANSENíASE deverão estar definidas em conformidade com os parâmetros que estarão explicitados nos Planos Diretores, respeitando-se a realidade de cada região e destacando-se aqui a importância da existência de responsável pelas ações de controle da HANSENíASE a nível municipal, de ERSA e nível central. 

2.6. Ações de Pesquisa 

2.6.1. O desenvolvimento de projetos de pesquisa básica ou aplicada sobre diferentes conteúdos temáticos que compõem as ações de controle da HANSENíASE serão estipulados, com apoio técnico e financeiro direto do SUS-SP junto aos órgãos de fomento à pesquisa. 

2.6.2. As pesquisas deverão em princípio, contemplar todos os temas de interesse para o controle de HANSENíASE, que incluem os aspectos biológicos, clínicos epidemiológicos, pedagógicos, sociais e organizacionais. 

2.6.3. Deverão ser prioridades os projetos que contenham propostas de avaliação das atividades de controle da endemia (avaliação financeira, organizacional, de impacto epidemiológico, etc.) ou que possam vir a gerar ou facilitar a incorporação de tecnologia (insumos, processos) nas ações de controle. 

2.6.4. A formulação e a execução das pesquisas deverão ser realizadas de forma integrada com os diferentes níveis de prestação de serviços. 

2.6.5. A incorporação e difusão de resultados será feita sistematicamente, conforme resultados auferidos, garantindo-se o acesso dos mesmos a todos os serviços de saúde do SUS/SP. 

CAPÍTULO 5 

Instruções complementares 

O manual com instruções complementares para a operacionalização desta norma pelos diferentes níveis de prestação de serviços serão distribuídos oportunamente.